Что такое гемофилия. Каковы ее симптомы и что делать при гемофилии?

Гемофилия –  наследственное заболевание, вызванное отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови, которое проявляется повышенной кровоточивостью.

Сегодня доступна эффективная терапия, которая позволяет жить абсолютно полноценно.  Немаловажную роль играет коррекция образа жизни и профилактика развития опасных состояний.

Симптомы гемофилии могут впервые возникнуть в разном возрасте. Тяжелые случаи обычно диагностируются на первом году жизни, а люди с легкой формой могут даже не знать о наличии болезни.

Если в роду нет случаев нарушения свертывания, то поставить этот диагноз до или во время беременности невозможно.

Если в семье уже есть ребенок, страдающий этой болезнью, то возможно использование репродуктивных технологий с точечной генетической диагностикой. Девочки не болеют гемофилией.

Родителям нужно проявить особое внимание к следующим симптомам у ребенка: 

🔸 долго проходящие синяки, большое их количество;

🔸 обильные кровянистые выделения при прорезывании зубов;

🔸 частые носовые кровотечения;

🔸    длительные кровотечения при царапинах и порезах;

🔸 появление крови в кале и моче.

Об основных правилах жизни с гемофилией должны знать не только ребенок и родители, но и все члены семьи, а также друзья и контактные люди, чтобы они не могли случайно спровоцировать опасную ситуацию и могли вовремя оказать правильную помощь.

Основные правила:

🖊️ Всегда иметь при себе «книжку гемофилика», регулярно вносить туда данные об эпизодах кровоточивости, даты и количество введенных факторов свертывания.

🖊️ Не медлить с введением лекарств. Кровотечение при гемофилии отсроченное, т.е. если ребенок упал на спину, то сразу синяка не будет, а гематома появится примерно через два часа.

🖊️ Необходимо избегать потенциальных опасностей дома и в игре:

🔸 носить наколенники, налокотники и шлемы при катании на велосипеде;

🔸 использовать ремни безопасности в детских стульчиках, автокреслах и колясках;

🔸 прокладывать острые углы мебели силиконом или резиной (или уберите такую мебель);

🔸 хранить мелкие острые предметы в недоступных для детей местах;

🔸 проверять открытые игровые площадки и оборудование на предмет возможных опасностей.

🖊️ Использовать профилактическую терапию.

🖊️ Слабым местом больного гемофилией являются зубы, поэтому несколько раз в год нужно посещать стоматолога и обеспечить максимальную профилактику.